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domingo, 11 de junio de 2017

Enfermedad de Hirschsprung


En la Enfermedad de Hirschsprung el segmento intestinal afectado revela una falta completa de células ganglionares en todos los plexos neuronales, además de hipertrofia relativa de elementos nerviosos de Schwann. Normalmente, hay una a cinco células ganglionares por cada 1 mm de mucosa rectal normal. Las células ganglionares son típicamente células grandes con nucléolos prominentes y presencia de gránulos citoplasmáticos.
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La ausencia de células ganglionares en la submucosa en una biopsia adecuada del recto situada a más de 2 cm por encima de la línea pectínea es diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung. Aunque la hipertrofia de los nervios por sí misma no debe considerarse prueba suficiente para establecer el diagnóstico, puede representar una pista útil para apoyar esta posibilidad.

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